| 选项 | 内容 | 正误 | 说明 |
|---|---|---|---|
| A | 进行性贫血 | ☑ | 再障贫血呈进行性加重 |
| B | 易发生感染 | ☑ | 中性粒细胞减少导致感染 |
| C | 常见不同程度出血 | ☑ | 血小板减少导致出血 |
| D | 外周血中可见幼红细胞 | ❌ | 再障外周血无幼红细胞 |
| E | 病情与血细胞减少程度相关 | ☑ | 重型再障三系均严重减少 |
| 项目 | 内容 |
|---|---|
| 定义 | 多种病因导致的骨髓造血功能衰竭症 |
| 简称 | 再障（AA） |
| 特征 | 全血细胞减少+骨髓增生减低 |
| 年发病率 | 0.74/10万 |
| 发病年龄 | 两个高峰：15-25岁、60-65岁 |
| 类型 | 具体病因 |
|---|---|
| 化学因素 | 苯及其衍生物、杀虫剂、氯霉素、磺胺类 |
| 物理因素 | X射线、γ射线等电离辐射 |
| 生物因素 | 肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19 |
| 遗传因素 | Fanconi贫血（5%，常染色体隐性遗传） |
| 机制 | 说明 |
|---|---|
| 造血干细胞缺陷 | 主要机制，骨髓造血干/祖细胞损伤 |
| 免疫异常 | T淋巴细胞异常活化，分泌γ-干扰素抑制造血 |
| 造血微环境异常 | 骨髓微环境破坏 |
| 症状 | 贫血表现 | 出血表现 | 感染表现 |
|---|---|---|---|
| 症状 | 面色苍白、乏力、心悸 | 皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血 | 发热、口腔溃疡、呼吸道感染 |
| 特点 | 进行性加重 | 轻-中度（血小板多>20×10⁹/L） | 重型再障可致败血症 |
| 分型 | 重型再障（SAA） | 非重型再障（NSAA） |
|---|---|---|
| 起病 | 急骤 | 缓慢 |
| 贫血 | 进行性加重 | 轻-中度 |
| 出血 | 广泛严重 | 局限皮肤黏膜 |
| 感染 | 严重，可败血症 | 轻，以上呼吸道感染为主 |
| 预后 | 差，病死率高 | 较好，部分可治愈 |
| 检查项目 | 典型表现 |
|---|---|
| 血常规 | 全血细胞减少，网织红细胞显著减少 |
| 骨髓象 | 多部位增生减低/重度减低，脂肪滴增多 |
| 骨髓小粒 | 非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多，>60% |
| 巨核细胞 | 明显减少或缺如 |
| Ham试验 | 阴性（可与PNH鉴别） |
| 治疗方法 | 适应证 | 常用药物/措施 |
|---|---|---|
| 支持治疗 | 所有患者 | 成分输血、抗感染 |
| 免疫抑制治疗 | SAA/无移植条件者 | ATG/ALG + 环孢素A |
| 造血干细胞移植 | 年轻SAA有配型供者 | 治愈率60%-80% |
| 雄激素治疗 | NSAA首选 | 司坦唑醇、丙酸睾酮 |
| 促造血治疗 | 辅助治疗 | G-CSF、TPO受体激动剂 |
| 易混淆点 | 正确区别 |
|---|---|
| 再障vs白血病 | 再障外周血无幼红细胞，骨髓无恶性细胞 |
| 再障vs PNH | 再障Ham试验阴性，PNH阳性 |
| 再障vs MDS | MDS骨髓增生活跃，有病态造血 |
| 再障vs脾亢 | 脾亢有脾大，再障脾不大 |
| 出血vs颅内出血 | 突发头痛呕吐+意识障碍=颅内出血 |
| 考点 | 内容 |
|---|---|
| 发病机制 | 造血干细胞缺陷（最主要） |
| 典型表现 | 贫血+出血+感染，无肝脾淋巴结肿大 |
| 血象特点 | 全血细胞减少，网织红细胞减少 |
| 骨髓特点 | 增生减低，脂肪滴增多，无幼红幼粒细胞 |
| 治疗-重型 | 造血干细胞移植（首选）/ ATG+环孢素 |
| 治疗-非重型 | 雄激素（首选） |
| 护理重点 | 预防感染、预防出血、观察颅内出血征象 |
| 鉴别诊断 | 外周血无幼红幼粒细胞（与白血病鉴别） |
| 常见死因 | 颅内出血、严重感染 |
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